Sémantická afázie (semantic aphasia)

Definice

Heslo sémantická afázie (semantic aphasia) popisuje neuropsychologický syndrom, který se v současné klinické terminologii nazývá spíše sémantická demence nebo sémantická varianta primární progresivní afázie (svPPA). Vyznačuje se postupnou, více modalit zasahující ztrátou pojmového vědění. Pacienti ztrácejí význam slov (zejména méně frekventovaných a kategoriálně specifických výrazů), rozpoznávání předmětů a tváří a porozumění abstraktním kategoriím – přitom si zachovávají plynulou artikulaci, neporušenou fonologii, syntaktickou správnost, epizodickou paměť na nedávné události a zrakově-prostorové schopnosti. Syndrom je příčinně spojen s oboustrannou atrofií předních spánkových laloků, převážně vlevo.

Terminologická poznámka: v části neuropsychologické literatury označuje „sémantická afázie“ užší a odlišný obraz – poruchu řízení sémantického vědění po cévní mozkové příhodě (zejména levé frontální a temporoparietální oblasti), kdy vědění samo zachované je, ale nedaří se ho cíleně vybavovat. Rozlišení obou obrazů je klinicky podstatné; toto heslo se zabývá především sémantickou demencí, jak ji popisovala původní verze.

Původ a kontext pojmu

Pojem sémantická demence zavedla Julie Snowdenová se spolupracovníky (1989). Syndrom systematicky popsali John Hodges a Karalyn Pattersonová se spolupracovníky v Cambridgi (Hodges a kol., 1992) a odlišili ho od Alzheimerovy demence – pacienti se sémantickou variantou ztráceli význam, zatímco epizodická paměť zůstávala dlouho nedotčená. Klasifikace svPPA je dnes součástí mezinárodního konsenzu pro primární progresivní afázii (Gorno-Tempini a kol., 2011) jako jedna ze tří variant: sémantická, nefluentní/agramatická a logopenická. Neuropatologicky odpovídá frontotemporální lobární degeneraci (FTLD), nejčastěji s patologií TDP-43. Diagnostické nástroje zahrnují Cambridge Semantic Memory Test Battery, Pyramids and Palm Trees Test a Boston Naming Test. Onemocnění je vzácné a obvykle začíná ve středním věku; přesné epidemiologické údaje se mezi zdroji liší, proto je heslo neuvádí.

Jak se projevuje

• neobvyklé užívání obecných slov („věc“, „to“, „tohle“) místo konkrétních názvů;
• přehnané spoléhání na známé fráze a ustálené obraty;
• obtíže s pojmenováním méně běžných předmětů v rozhovoru;
• otázky po významu známých slov („Co je to … ?“);
• zachovaná plynulost – řeč zní gramaticky správně a společensky přijatelně;
• později potíže s rozpoznáním tváří a předmětů, změny chování a stravovacích návyků.

Mechanismus

Sémantická afázie vytváří klamný povrch funkčnosti: dotyčný mluví plynule, gramaticky správně a společensky přijatelně, ale pojmový obsah jeho výpovědí je výrazně chudší a nepřesnější, než se zdá. Pro Kompendium to má dva důsledky. Zaprvé, člověk se ztrátou pojmového vědění je zranitelnější vůči manipulaci – nedokáže posoudit význam slov, která mu někdo předkládá (právní pojmy, finanční nabídky), a spoléhá na tón a důvěru. Zadruhé, jeho vágní odpovědi lze mylně vykládat jako vyhýbání se nebo nespolupráci. Strukturální podobnost s technikou EA-1.1.3 Terminologická mystifikace je jen povrchní: tam je význam záměrně zamlžován zvenčí, zde se ztrácí neurologicky.

Odlišení

Rozlišení sémantické afázie od pragmatické deprivace (sociální izolace), od deprese (apatie) a od disimulace (záměrná mlhavost) vyžaduje strukturované neuropsychologické vyšetření, ne jen dojem z rozhovoru:

• od Alzheimerovy nemoci – u ní dominuje porucha epizodické paměti, sémantika je zasažena později;
• od deficitu pragmatické kompetence – pragmatika bývá v raných stadiích svPPA relativně zachovaná, potíž je ve významu, ne v užití;
• od deprese – depresivní člověk odpovídá chudě kvůli apatii a zpomalení, ale význam slov zná;
• od úmyslné vágnosti – disimulace je selektivní (týká se nepříjemných témat), sémantická porucha je konzistentní napříč tématy;
• od důsledků epistemického traumatu – u epistemického traumatu může člověk ztrácet jistotu ve významech kvůli dlouhodobému zpochybňování, ale testy sémantické paměti jsou v normě; u netypických obrazů je odlišení nutné.

Význam pro Kompendium

Pro prověrky vedoucích pracovníků v rámci due diligence, pro posuzování svědecké způsobilosti i pro klinické posouzení v rámci šetření náboženských nebo kultovních skupin platí, že přehlédnutí syndromu vede k zásadním diagnostickým chybám: vyšetřovatel považuje vágní, opakující se nebo přehnaně zobecněné odpovědi za neochotu spolupracovat, ne za neuropatologii. U osob nad 60 let s postupnými změnami komunikace je proto před dokončením posouzení nezbytné neurologické vyšetření.

Praktické aplikace z původní verze hesla:

1. Klinická složka prověrky vedoucího pracovníka – výše uvedené jazykové znaky jsou indikací k neurologickému vyšetření.
2. Posouzení způsobilosti k pořízení pro případ smrti – člověk se sémantickou afázií může být formálně schopen dokument podepsat, ale nechápe význam pojmů jako svěřenský fond, obmyšlený nebo správce; platnost takového úkonu může být napadnutelná (posouzení náleží soudu a znalci; srov. Undue Influence a Elder Abuse).
3. Klinické odlišení v rozhovorech – viz oddíl Odlišení.
4. Řízení nástupnictví ve vedení – protokol rozpoznání raného kognitivního úpadku u vrcholových manažerů patří k dobré praxi správy a řízení (zejména ve finančním sektoru).

Obrana a zotavení

U neurodegenerativního onemocnění nejde o zotavení v pravém smyslu, ale o ochranu: včasnou diagnostiku, logopedickou a neuropsychologickou péči, zjednodušení komunikace (konkrétní slova, obrázky, opakování), plánování právních záležitostí dokud je člověk způsobilý a ochranu před finančním a citovým zneužitím. Pro rodiny a pečovatele je užitečné znát typické vzorce zneužívání seniorů (viz Rekonstrukční protokol pro seniory a Právo o zneužívání seniorů). Pro vyšetřovatele: výpověď člověka se sémantickou poruchou nehodnotit jako nevěrohodnou kvůli formě, ale přizpůsobit otázky (konkrétní, s vizuální oporou) a zapojit odborníka.

Literatura

• Julie S. Snowden a kol.: „Semantic dementia: a form of circumscribed cerebral atrophy“, Behavioural Neurology (1989).
• John R. Hodges, Karalyn Patterson, Susan Oxbury, Elaine Funnell: „Semantic dementia: progressive fluent aphasia with temporal lobe atrophy“, Brain (1992).
• John R. Hodges, Karalyn Patterson: „Semantic dementia: a unique clinicopathological syndrome“, Lancet Neurology (2007).
• Maria Luisa Gorno-Tempini a kol.: „Classification of primary progressive aphasia and its variants“, Neurology (2011).
• Karalyn Patterson, Peter J. Nestor, Timothy T. Rogers: „Where do you know what you know? The representation of semantic knowledge in the human brain“, Nature Reviews Neuroscience (2007).

Související

Pojmy

• Pragmatická kompetence – jazyková schopnost vyššího řádu, v raných stadiích svPPA často zachovaná.
• Narativní identita – vrstva sebeutváření, kterou ztráta významů narušuje.
• Epistemické trauma – zvážit v diferenciální diagnostice u netypických obrazů.
• Reality Testing – funkce nepřímo zasažená ztrátou pojmů.
• Undue Influence – zneužití snížené způsobilosti.
• Amygdala – podkorová struktura s překrývající se degenerací v pozdní svPPA (heslo platformy).

Kniha

• 6.2 Diferenciální diagnostika – rámec odlišení EA od jiných stavů.
• 6.5 Práce s vulnerabilní populací – ochrana zranitelných osob.